Sjøgrens syndrom

Sjøgrens syndrom er en autoimmun sykdom. Autoimmune sykdommer kjennetegnes ved at kroppens eget immunforsvar, som egentlig skal beskytte deg mot inntrengere som bakterier og virus, i stedet begynner å angripe egen kropp. Ved sjøgrens syndrom er det typisk at immunforsvaret angriper kjertler som produserer væske og sekret, slik som spyttkjertlene i munnen, tårekjertlene i øyet og kjertler i luftveiene, huden og i skjeden.

Resultatet av den autoimmune betennelsen er typiske symptomer som tørre øyne, tørr munn og tørrhet i underlivet. Omtrent en av tre som rammes har også leddplager, men leddbetennelsen gir sjelden vedvarende skader på leddene. Mange opplever også nedsatt energi (fatigue).

Over 9 av 10 som rammes av Sjøgrens syndrom er kvinner, de fleste får stilt diagnosen etter 40 års alder. Årsaken til sykdommen er usikker, men det antas at både gener og miljøfaktorer kan være medvirkende.

Diagnosen stilles gjerne hos spesialist i reumatiske sykdommer (reumatolog). I tillegg til blodprøver, er test av tåreproduksjonen, spyttproduksjon og vevsprøve fra spyttkjertlene i munnen avgjørende for å stille en sikker diagnose.

Det finnes per i dag ingen helbredende behandling av Sjøgrens syndrom. Det finnes derimot flere gode behandlingsalternativer som kan redusere symptomene ved sykdommen, og forebygge mot potensielle komplikasjoner. Blant de viktigste tiltakene er egenbehandling, øyedråper og godt tannstell. Smertestillende medisiner, og eventuelt kraftigere betennelsesdempende medisiner kan være aktuelt i noen tilfeller.

Medisinsk sett deler man vanligvis Sjøgrens syndrom inn i to former; primært Sjøgrens syndrom og sekundært Sjøgrens syndrom. Primært Sjøgrens syndrom innebærer at tilstanden opptrer uten sammenheng med andre reumatiske sykdommer. Sekundært Sjøgrens syndrom betyr at tilstanden oppstår sammen med andre reumatiske sykdomer slik som leddgikt, sklerodermi og lupus (SLE).

I likhet med de fleste andre autoimmune sykdommer, kan man ikke peke på en spesiell årsak til hvorfor kroppens immunforsvar begynner å angripe egne celler og eget vev.

Man antar at kroppen begynner å angripe seg selv som følge av en kombinasjon av genetiske forhold, påvirkninger fra miljøet (slik som infeksjoner med ulike typer virus) og mulig hormonelle faktorer.

Ved sekundært Sjøgrens syndrom oppstår sykdommen som ledd i andre reumatiske sykdommer som leddgikt eller lupus.

Risikofaktorer for å utvikle Sjøgrens syndrom inkluderer:

• Alder. Sykdommen oppstår hyppigst enten fra 15-35 års alder eller etter 55 års alder. De aller fleste som får diagnosen er over 45 år gamle.
• Kjønn. Over 90 % av alle som rammes av sykdommen er kvinner.
• Reumatisk sykdom. Personer som har andre reumatiske sykdommer, slik som leddgikt eller lupus, har økt risiko for å utvikle Sjøgrens syndrom.

Hovedplagene ved Sjøgrens syndrom er tørre øyne, munntørrhet, redusert energi (fatigue) og leddsmerter. Mange kvinner opplever også tørrhet i skjeden. I sjeldne tilfeller kan sykdommen medføre skade på andre organer.

Typisk for symptomene ved Sjøgrens syndrom er at de kommer og går. Sykdomsbildet er ofte diffust og vanskelig å avklare i tidlig fase. Mange opplever derfor at det kan ta flere år før man klarer å stille en sikker diagnose.

Tørre øyne ved Sjøgrens syndrom

Tørre øyne ved Sjøgrens syndrom skyldes at kroppens immunforsvar angriper kjertlene som produserer tårevæsken som smører overflaten av øyet (hornhinnen). Opplevelse av tørre øyne er derfor et av hovedsymptomene ved Sjøgrens syndrom.

Noen oppfatter derimot ikke øynene som først og fremst tørre, men kan ha perioder med:

• stikkende eller sviende følelse i øynene
• kløende øyne
• økt følsomhet ovenfor lys
• pussdannelse fra øynene

Tørr munn ved Sjøgrens syndrom

Tørrhet i munnen ved Sjøgrens syndrom skyldes at kroppens immunforsvar angriper spyttkjertlene som produserer spytt.

I tillegg til munntørrhet kan man oppleve:

• økt risiko for caries og hull i tennene
• heshet i stemmen
• hovne spyttkjertler foran øret og på undersiden av underkjeven
• soppdannelse i munnen

Andre symptomer ved Sjøgrens syndrom

Leddsmerter. De fleste som rammes av Sjøgrens syndrom opplever en eller annen grad av muskelsmerter og leddsmerter. I motsetning til ved leddgikt, gir tilstanden derimot sjelden så alvorlig betennelse at leddene tar skade av det. Mange opplever også morgenstivhet.

Nedsatt energi. Et annet trekk ved Sjøgrens syndrom er nedsatt energi i hverdagen, såkalt fatigue. I alvorlige tilfeller kan man føle seg trett hele dagen og oppleve å aldri føle seg uthvilt. Hos andre kan trettheten komme akutt og uforutsigbart senere på dagen.

Tørrhet i skjeden. Tørrhet i skjeden hos kvinner med Sjøgrens syndrom skyldes skade på kjertlene som produserer væske som normalt smører skjeden. Nedsatt fuktighet i skjeden kan også medføre smerter ved samleie og økt risiko for urinveisinfeksjon.

Tilbakevendende luftveisinfeksjoner. Dersom kjertlene som smører luftveiene også angripes, øker risikoen for gjentagende infeksjoner i luftveiene. Mange er også plaget med tørrhoste.

Utslett på huden. Enkelte plages av utslett på huden og tørr hud.

Dersom du har symptomer som kan gi mistanke om Sjøgrens syndrom, bør du kontakte lege for nærmere utredning og behandling. Sjøgrens syndrom er i seg selv ikke en livstruende sykdom, men tidlig diagnose og behandling kan avhjelpe mot plagene dine og redusere risikoen for komplikasjoner.

I tillegg er det viktig å utelukke andre årsaker til symptomene dine.

Diagnosen Sjøgrens syndrom kan ofte være vanskelig å stille, mange går flere år før de får stillet den endelige diagnosen. Dette skyldes blant annet at symptomene kan variere, spesielt tidlig i sykdomsforløpet. Mange opplever at plagene kommer i perioder, mens de føler seg friske innimellom.

Siden symptomene kommer fra ulike organsystemer, er det ikke uvanlig at du utredes og undersøkes av flere ulike legespesialister. Du blir gjerne undersøkt av øyelege som følge av tørre øyne, øre-nese-hals lege eller tannlege som følge av munntørrhet og gynekolog som følge av tørrhet i skjeden. Det er derimot reumatologer som er spesialister i utredning og behandlingen av reuamtiske sykdommer, som har størst kompetanse innen utredning og behandling av Sjøgrens syndrom.

Det ikke finnes ett enkelt kriterium eller én enkelt test som kan bekrefte eller avkrefte sykdommen Sjøgrens syndrom. Vanligvis vil diagnosen anses som sikker dersom du oppfyller flere (4 av 6) av følgende kriterier:

• Opplevelse av tørre øyne
• Opplevelse av tørr munn
• Objektivt påvisbar nedsatt tåreproduksjon
• Objektivt påvisbar nedsatt spyttproduksjon
• Typiske funn ved vevsprøve fra spyttkjertlene på innsiden av munnen
• Utslag på blodprøve

Opplevelse av tørre øyne og tørrhet i munnen

De to mest typiske symptomene ved Sjøgrens syndrom er opplevelse av tørre øyne og munntørrhet. Likevel er det viktig å være klar over at mange plages med de samme symptomene uten at de har Sjøgrens syndrom. Det er også normalt å oppleve økende munntørrhet og økende grad av tørre øyne i forbindelse med økende alder.

Objektivt påvisbar nedsatt tåreproduksjon - Schirmers test

Schirmers test er en undersøkelse som vanligvis utføres hos øyelege. Legen plasserer et lakmuspapir på øyelokkene og måler slik tåreproduksjonen over 5 minutter. På denne måten kan legen vurdere om tåreproduksjonen faktisk er redusert.

Objektivt påvisbar nedsatt spyttproduksjon

For å teste spyttproduksjonen kan legen måle mengden spytt produsert over tid, normalt skal man produsere ca 1,5 ml spytt per 15 minutter.

Vevsprøve fra spyttkjertelen

Vevsprøve fra spyttkjertelen utføres gjerne hos spesialist i øre nese hals (ØNH spesialist). Ved Sjøgrens syndrom vil vevsprøven typisk påvise betennelsesforandringer og ødeleggelse av spyttkjertelen.

Typiske utslag på blodprøve

Blodprøvene som kan styrke mistanken om Sjøgrens syndrom er antistoffer som kalles for anti-SSA og anti-SSB. Disse prøvene er derimot også forhøyet ved enkelte andre reumatiske sykdommer, og kan i tillegg være forhøyet hos friske personer.

Vanligvis er også senkningen (SR) forhøyet ved Sjøgrens syndrom, men denne blodprøven inngår ikke som en del av kriteriene for å stille diagnosen.

Det finnes ingen helbredende kur mot Sjøgrens syndrom. Hensikten med behandlingen er derimot å redusere symptomene på sykdommen, og forhindre at det oppstår komplikasjoner eller skader.

Behandlingene som benyttes ved Sjøgrens syndrom kan inndeles i

• Behandling mot tørre øyne
• Behandling mot munntørrhet
• Smertestillende og betennelsesdempende medisiner

I tillegg er god egenbehandling viktig for å kunne leve best mulig med sykdommen.

Behandling mot tørre øyne

Tørre øyne er ofte et fremtredende og plagsomt symptom ved Sjøgrens syndrom. I tillegg kan manglende fukting av øynene øke risikoen for skade på øyets overflate (hornhinnen).

Den viktigste behandlingen mot tørre øyne er bruk av kunstig tårevæske. Man anbefaler gjerne at du drypper øynene flere ganger daglig. Noen kan også ha nytte av øyedråper som inneholder betennelsesdempende medisiner som kan redusere betennelse og irritasjon i øynene.

I noen tilfeller kan operasjon hvor øyelege setter inn tåreplugger som stopper drenasjen av tårevæske bort fra øynene, ha en god effekt.

Behandling mot munntørrhet

Sammen med tørrhet i øynene, er munntørrhet ofte et av de mest plagsomme symptomene ved Sjøgrens syndrom. Mange opplever vansker ved inntak av mat, spesielt mat som er tørr eller krydret. I tillegg øker risikoen for hull i tennene, siden spyttet normalt beskytter tennene mot bakterier.

For å redusere munntørrheten er det viktig at du drikker godt, det kan være fornuftig å drikke små mengder vann gjennom hele dagen. Mange opplever at kunstig spyttvæske kan ha bedre effekt på munntørrheten enn inntak av vann alene, siden spyttvæsken gir en mer lengevarende fukting av slimhinnene.

Sukkerfri tyggegummi og syrlige drops kan øke spyttproduksjonen. Ofte anbefales også tyggegummi med fluor for å redusere risikoen for hull i tennene.

Smertestillende og betennelsesdempende medisiner

Mange som rammes av Sjøgrens syndrom opplever også leddsmerter. Selv om betennelsen i leddene ved Sjøgrens syndrom vanligvis ikke medfører varig skade på leddene, kan den oppleves som smertefull. Smertestillende medisiner som paracetamol og NSAIDs (ibuprofen, voltaren, voltarol etc.) kan ha god effekt på leddsmertene.

Ved spesielt alvorlige tilfeller av Sjøgrens syndrom, kan det være aktuelt med kraftigere betennelsesdempende medisiner, slik som kortison, cellegift og antimalariamidler. Siden risikoen for bivirkninger av disse medisinene er relativt høy, er de kun reservert for utvalgte og alvorlige tilfeller.

Det finnes en rekke tiltak og forhåndsregler som du selv kan gjennomføre for å redusere plagene ved Sjøgrens syndrom.

• Unngå forstoppelse. For å motvirke plager med treg mage og forstoppelse anbefales kosthold med rikelig med fiber, at du drikke tilstrekkelig med vann og mosjonerer jevnlig. I tillegg kan milde avføringsmiddel være nødvendig.
• Mosjon og sundt kosthold. Ved mange reumatiske sykdommer og tilstander synes det fordelaktig dersom du klarer å mosjonere jevnlig og passer på å ha et sunt og godt kosthold. Aktivitetsgraden må likevel tilpasses til plagene i muskel og skjelettsystemet.
• Kosthold. Du bør forsøke å unngå mat med mye krydder eller spesielt tørr mat, da dette kan øke munntørrheten og irritere slimhinnene i munnhulen. I tillegg bør du gjerne være forsiktig med søtsaker, for å unngå hull i tennene.
• God tannhygiene. Siden Sjøgrens syndrom øker risikoen for hull i tennene, er det spesielt viktig at du praktiserer god tannhygiene med regelmessig tannpuss, bruk av tanntråd og munnskyll. Du bør også gå til regelmessige undersøkelser hos tannlege.
• Øk spyttproduksjonen. Både syrlige drops og syggerfri tyggegummi stimulerer til økt spyttproduksjon.
• Kontroll av lymfeknuter. Personer med Sjøgrens syndrom har ca. 40 ganger økt risiko for en type lymfekreft som kalles non-Hodkins lymfom. Dette høres mye ut, men risikoen for at en person med Sjøgrens syndrom skal utvikle non-Hodkins lymfom er likevel bare ca 5 %. Det er derimot viktig at du oppsøker lege dersom du oppdager en forstørret lymfeknute eller kul eller hevelse på kroppen.
• Pauser i lesing. Ved å ta regelmessige pauser i lesingen, reduserer du risikoen for at øynene blir tørre.
• Økt luftfuktigheten. Du bør unngå at hjemmeklimaet er unormalt tørt. I noen tilfeller kan det derfor være fornuftig å installere en luftfukter hjemme. Dersom du skal oppholde deg ute, kan bruk av beskyttende briller til en viss grad beskytte øynene mot uttørring
• Nesespray mot tørrhet i nesen. Saltvannsspray kan bidra til å fukte slimhinnen i nesen.
• Ikke røyk. Røyking kan både irritere og tørke ut munnen din.
• Glidemiddel og krem. Ved plage med tørrhet i skjeden kan krem og glidemiddel være nyttig.

Personer med Sjøgrens syndrom har økt forekomst av andre tilstander som:

• Perifer nevropati - dette er en tilstand med nummenhet og nedsatt følsomhet ytterst på føttene og hendene.
• Raynaud`s fenomen - dette er en tilstand hvor blodsirkulasjonen i hendene eller fingrene reduseres kraftig, spesielt når de utsetter for kalde omgivelser. Den reduserte blodsirkulasjonen er reverserbar.
• Lavt stoffskifte - personer med Sjøgrens syndrom har økt risiko for å utvikle betennelsesforandringer i skjoldbruskkjertelen (thyroidea) som kan medføre lavt stoffskifte.
• Irritabel tarm - dette er en tilstand med ubehag og smerter i magen, og vekslende forstoppelse og løs avføring.