Otosklerose

Øret består av tre deler; det ytre øret, mellomøret og det indre øret.

Mellomøret er et luftylt rom som inneholder ørebenskjeden. Ørebenskjeden består av tre små bein; hammeren, ambolten og stigbøylen. Det er disse tre beinene som overfører lydsignalene fra trommehinnen og videre til det indre øret. Normal bevegelighet i ørebenskjeden er derfor avgjørende for at vi skal oppfatte lyd fra omgivelsene.

Otosklerose er en sykdom hvor det oppstår en nydannelse av bein i ørebenskjeden i mellomøret, vanligvis starter bennydannelsen på foten av stigbøylen, like i overgangen til sneglehuset i det indre øret. Denne bennydannelsen vil gradvis gjøre ørebenskjeden stivere. Jo stivere ørebenskjeden blir, jo høyere lyder trengs for at signalene skal overføres videre til det indre øret. Ved otosklerose vil gjerne bennydannelsen øke gradvis over år, noe som medfører en sakte, men sikker hørselsnedsettelse.

I tillegg til hørselstap, vil de fleste med otosklerose oppleve tinnitus (øresus). Noen utvikler også svimmelhet. Diagnosen stilles hos spesialist, hvor blant annet hørselstester vil kunne avsløre sykdommen.

Den endelige behandlingen av otosklerose er operasjon, hvor kirurgen opererer ut bennydannelsen og erstatter deler av ørebenskjeden med en liten protese. De aller fleste som opereres får god hørsel etter inngrepet.

Den eksakte årsaken til hvorfor noen utvikler otosklerose mens andre ikke gjør det, er ukjent. Legene har derimot funnet enkelte faktorer som øker risikoen for utvikling av tilstanden.

Risikofaktorer for utvikling av otosklerose inkluderer:

• Arv. Genetiske faktorer synes å spille en viktig rolle for hvem som utvikler otosklerose. Man antar at omtrent to av tre med otosklerose har andre familiemedlemmer med den samme sykdommen. Dersom en av foreldrene dine har otosklerose, har du omtrent 20 % risiko for å også bli rammet selv.
• Kjønn. Kvinner rammes omtrent dobbelt så hyppig som menn. Man ser også at symptomene ofte forverrer seg under svangerskapet, trolig har derfor hormonelle endringer en betydning for utvikling av sykdommen.
• Alder. De fleste som får otosklerose utvikler sykdommen i 15-35 års alder. Siden sykdommen utvikler seg gradvis, vil de fleste derimot ikke ha behov for behandling før 10-15 år senere.

Hovedsymptomet ved otosklerose er gradvis innsettende hørselstap. Hos enkelte kan hørselstapet forbli lettgradig, men hos de fleste vil det skje en gradvis forverring over år. Hos de aller fleste (ca. 80 %), rammer sykdommen begge ører. Ubehandlet kan tilstanden over tid medføre total døvhet.

Typisk er hørselstapet ved otosklerose verst for lyder med lav frekvens (basslyder), i motsetning til aldersrelatert hørselstap som gjerne er mest uttalt for lyder med høy frekvens (diskantlyder). Mange med otosklerose opplever det som lettere å føre samtaler i støyfulle omgivelser. Dette skyldes at de fleste snakker høyere (med høyere desibel) i slike omgivelser enn ellers.

Andre symptomer som kan oppstå ved otosklerose inkluderer:

• Du snakker lavere. Enkelte med otosklerose snakker lavere enn normalt. Dette skyldes at sykdommen kan gjøre at du hører din egen stemme høyere enn vanlig.
• Tinnitus. Omtrent fire av fem som har otosklerose opplever også tinnitus (øresus). Ofte vil øresusen forverre seg etter som hørselstapet øker.
• Svimmelhet. Enkelte med otosklerose utvikler også svimmelhet. Svimmelheten kan oppstå dersom sykdommen forplanter seg til buekanalene i det indre øret.

Dersom du mistenker at du har otosklerose eller hørselstap, bør du oppsøke lege for nærmere utredning. Otosklerose er ikke en farlig tilstand, men korrekt diagnose gir legen mulighet til å iverksette behandling som kan redusere hørselstapet. I tillegg kan legen utelukke andre årsaker til hørelstapet.

Det finnes en rekke årsakere til hørselstap, den aller vanligste er aldersrelatert hørselstap. Legen kan derimot fatte mistanke om otosklerose dersom han eller hun utfører en såkalt stemmegaffelundersøkelse (Weber og Rinne). Ved stemmegaffelundersøkelsen kan legen blant annet teste om den mekaniske overføringen av lyd i ørebenskjeden er normal, noe den ikke vil være ved otosklerose.

Ved mistanke om otosklerose vil allmennlegen gjerne henvise deg videre til øre-nese-hals spesialist (ØNH-lege). Spesialisten vil undersøke øret ditt med et lite kikkertinstrument (otoskop) og i noen tilfeller også med et mikroskop. I tillegg vil legen teste hørselen din. Hørselstestene vil vanligvis avsløre et typisk mønster hvor hørselstapet er mest uttalt for basslyder.

I noen tilfeller vil spesialisten henvise deg til CT av øret, spesielt gjelder dette dersom man planlegger operasjon. CT undersøkelsen kan påvise selve bennydannelsen i mellomøret, og kartlegge hvor omfattende skadene er blitt.

I tidlige stadier av sykdommen kan det være at du ikke trenger noen form for behandling. Dersom hørselstapet forverres, kan det derimot bli nødvendig med høreapparat eller operasjon.

Høreapparat

Høreapparat vil gjerne ha god effekt dersom du har lettere grad av hørselstap. ØNH legen vil uansett anbefale at du forsøker behandling med høreapparat i en periode før man vurderer operasjon.

Operasjon ved otosklerose

Hensikten med operasjon av otosklerose er å forbedre hørselen og samtidig redusere risikoen for at sykdommen utvikler seg videre.

Operasjonen gjøres i narkose, det vil si at du sover under inngrepet. Kirurgen fjerne deler eller hele stigbøylen (det innerste benet i ørebenskjeden i mellomøret), og erstatte det med en liten protese av titan eller teflon.

De aller fleste, ca. 80 %, får så god hørsel etter operasjonen at de kan delta i en normal samtale uten høreapparat. Enkelte vil også oppleve en forbedring av tinnitus.

Noen som opereres opplever derimot ingen forbedring av hørselen, og i sjeldne tilfeller kan hørselen faktisk bli verre enn før inngrepet. Man opererer derfor vanligvis bare ett øre om gangen, og typisk velger kirurgen å operere det dårligste øret slik at hørselen på det beste øret er bevart dersom det skulle oppstå komplikasjoner under inngrepet.

Hos de aller fleste som rammes av otosklerose, vil sykdommen medføre en gradvis forverring av hørelstapet. Ubehandlet kan sykdommen medføre total døvhet. I noen tilfeller kan bennydannelsen også påvirke snelgehuset i det indre øret og slik gi balanseforstyrrelser og svimmelhet.

De aller fleste som opereres opplever derimot betydelig og vedvarende forbedring av hørselen. Hos de fleste vil operasjonen også stoppe progresjonen av sykdommen.